segunda-feira, 18 de junho de 2012

Síndrome do XYY:

   A síndrome XYY é uma síndrome genética decorrente de uma aneuploidia de cromossomas sexuais, ou seja, acontece quando um homem recebe em suas células um cromossoma Y extra, formando o cariótipo 47 – XYY. Essa síndrome também é conhecida por trissomia XYY, que é quando há o aumento do numero dos pares de cromossomos, aneuploidia 47 – XYY, porque a células tiveram alterado seu material genético, fazendo com que o portador tenha um numero de cromossomos diferente do normal, ou também simplesmente sindrome do super-macho.

   A síndrome foi descoberta em 1961 por Sandberg, nos EUA. O portador tinha 44 anos, inteligência não inferior à média, constituição robusta, nenhuma anomalia física. Casara-se 2 vezes e tinha 6 filhos. Destes, 2 eram anormais; uma filha com síndrome de Down, e outra sem órgãos sexuais internos. Em 1965 despertou interesse quando foram publicados os dados referentes a um estudo realizado num manicómio criminal da Escócia, por Patrícia Jacobs. Todos os doentes tinham algum comprometimento comportamental ou eram doentes mentais. De 197 com QI abaixo do normal, sete eram portadores de XYY, e de 119 doentes mentais, dois eram portadores. Em 4 de setembro de 1965, Daniel Hugon, jovem francês de 29 anos, é acusado de assassinato. Julgado em Outubro de 1968, Hugon foi condenado a 7 anos de prisão e não aos 15 previstos na lei da época para homicídio não premeditado. A trissomia XYY entrava pela primeira vez num tribunal, mas de forma absolutamente imprevisível: como circunstância atenuante (diminuindo a pena). Em 1968 encerra-se o processo contra L. E. Hannel, acusado do assassinato de uma viúva de 77 anos. O acusado cujo cariótipo revelou um Y suplementar é considerado inocente.

Causas:

   Acredita-se que seja a não-disjunção (soltar) paterna na meiose II, produzindo espermatozóides YY.
O cromossomo Y transporta relativamente poucos genes, por esse motivo essa síndrome não apresenta tantas anomalias físicas. Essa síndrome também é provocada quando a idade materna é avançada. Não há fatores claramente definidos predispondo à ocorrência de 47, XYY. No entanto, foi constatado que o fumo na adolescência está associado a um aumento na dissomia presente no esperma e uma diminuição em aspectos específicos da qualidade do sêmen. Isso pode afetar a fertilidade no homem e pode também aumentar a chance de aneuploidia na prole, predispondo a ocorrência de 47, XYY.

Características:


-Apresentam altura média de 1,80 m;
-Grande número de acne facial durante a adolescência;
-Anomalias nas genitálias;
-Distúrbios motores e na fala;
-Taxa de testosterona aumentada, o que pode ser um fator contribuinte para a inclinação anti-social e aumento de agressividade;
-Imaturidade no desenvolvimento emocional e menor inteligência verbal, fatos que podem dificultar seu relacionamento interpessoal;
-Crescimento ligeiramente acelerado na infância;
-QI ligeiramente abaixo do normal;
-Problemas no aprendizado e na leitura;
-Volume cerebral reduzido;
-Dentes grandes;
-Glabela saliente;
-Mãos e pés mais compridos;
-Psicopatologia.


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