A síndrome foi descoberta em 1961 por
Sandberg, nos EUA. O portador tinha 44 anos, inteligência não inferior à
média, constituição robusta, nenhuma anomalia física. Casara-se 2 vezes e tinha
6 filhos. Destes, 2 eram anormais; uma filha com síndrome de Down, e outra sem órgãos
sexuais internos. Em 1965 despertou interesse quando foram publicados os dados
referentes a um estudo realizado num manicómio criminal da Escócia, por
Patrícia Jacobs. Todos os doentes tinham algum comprometimento comportamental
ou eram doentes mentais. De 197 com QI abaixo do normal, sete eram portadores
de XYY, e de 119 doentes mentais, dois eram portadores. Em 4 de setembro de
1965, Daniel Hugon, jovem francês de 29 anos, é acusado de assassinato. Julgado
em Outubro de 1968, Hugon foi condenado a 7 anos de prisão e não aos 15
previstos na lei da época para homicídio não premeditado. A trissomia XYY
entrava pela primeira vez num tribunal, mas de forma absolutamente
imprevisível: como circunstância atenuante (diminuindo a pena). Em 1968
encerra-se o processo contra L. E. Hannel, acusado do assassinato de uma viúva
de 77 anos. O acusado cujo cariótipo revelou um Y suplementar é considerado
inocente.
Causas:
Acredita-se que seja a não-disjunção (soltar)
paterna na meiose II, produzindo espermatozóides YY.
O cromossomo Y transporta relativamente poucos
genes, por esse motivo essa síndrome não apresenta tantas anomalias físicas.
Essa síndrome também é provocada quando a idade materna é avançada. Não há
fatores claramente definidos predispondo à ocorrência de 47, XYY. No entanto,
foi constatado que o fumo na adolescência está associado a um aumento na
dissomia presente no esperma e uma diminuição em aspectos específicos da
qualidade do sêmen. Isso pode afetar a fertilidade no homem e pode também
aumentar a chance de aneuploidia na prole, predispondo a ocorrência de 47, XYY.
Características:
-Apresentam altura média de 1,80 m;
-Grande número de acne facial durante a
adolescência;
-Anomalias nas genitálias;
-Distúrbios motores e na fala;
-Taxa de testosterona aumentada,
o que pode ser um fator contribuinte para a inclinação anti-social e aumento de agressividade;
-Imaturidade no desenvolvimento emocional e menor
inteligência verbal,
fatos que podem dificultar seu relacionamento interpessoal;
-Crescimento ligeiramente acelerado na infância;
-QI ligeiramente
abaixo do normal;
-Problemas no aprendizado e na leitura;
-Volume cerebral reduzido;
-Dentes grandes;
-Glabela saliente;
-Psicopatologia.
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