Existem vários
fatores da coagulação no sangue,
que agem em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é formado o
coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses
fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento
continua.
Sintomas:
Geralmente, os sangramentos são
internos, ou seja, dentro do seu corpo, em locais que você não pode ver, como
nos músculos. Podem também ser externo, na pele, provocado por algum machucado
aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.)
também podem sangrar. Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem
nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para que o
sangramento pare.
Tratamento:
Não há cura para a hemofilia pois existem vários
estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções
regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos
desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores)
contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.
- Severa: o paciente deve receber produtor do plasma para evitar ou controlar episódios de
sangramento durante toda sua vida. O nível dos fatores tem que ser elevado pra
+/- 30%
Preparações terapêuticas pro fator VIII: CRIOPRECIPITADO
e concentrado liofilizado de fator VIII comerciais. O concentrado de
fator IX existe sob a forma de proteína isolada (Concentrado de Fator IX liofilizado)
ou sob a forma de "complexo de protrombina concentrado" liofilizado
que é uma mistura contendo os fatores (II, V, VII e IX) que se apresenta também
sob forma de liófilo.
- Leve: terapêutica de reposição apenas depois de um trauma ou para
evitar sangramento pós-operatório.
Mais recentemente apareceram os concentrados
comerciais de Fator VIII e IX advindos da engenharia genética, esses produtos não são obtidos
a partir da purificação do plasma humano, mas sim da manipulação de
organismos transgênicos que carregam o gene que
expressa as referidas proteínas.
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